Hemofilia, un mal hereditario

Ante cualquier herida, la sangre no coagulaEl 17 de abril se conmemora el 28º Día Mundial de la Hemofilia, por este motivo la Federación Mundial de Hemofilia enfocará su celebración en la importancia de compartir conocimientos y experiencias sobre los trastornos de la coagulación a fin de ayudar a incrementar la conciencia sobre esta enfermedad y así mejorar el acceso a atención y tratamiento.La hemofilia es una enfermedad genética hereditaria es decir, que se transmite principalmente de padres a hijos a través de los genes y en raras ocasiones se presenta como trastorno adquirido. Se desarrolla cuando el organismo forma anticuerpos (defensas) que neutralizan a sus propios factores de coagulación, por tanto, “quien posee esta enfermedad, es probable que, tras sufrir una herida, sangre por más tiempo que quienes no cuentan con este problema”, explica la hematóloga y especialista en Hemofilia Liliana Mojica Balceras.¿Cuáles son los síntomas?Existen dos tipos de hemofilia, de tipo A y de tipo B. La primera se presenta por “falta de Factor VIII (anti hemofílico A, una glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo que actúa como unos de los cofactores de la cascada de coagulación) y otra por ausencia de Factor IX (conocido también como factor anti hemofílico beta o factor Christmas, una proteína del plasma dependiente de la vitamina K, indispensable para la coagulación de la sangre y que es parte del grupo de la protrombina)”.Para ambos tipos de hemofilia el principal síntoma es el sangrado en la boca por un corte, mordedura o pérdida dental. Será un sangrado abundante luego de sufrir una herida menor y si la sangre se detuvo por un tiempo, puede aparecer sangre en la orina, en las heces o hematomas de gran tamaño en el cuerpo o producir sangrado en el interior del organismo (sobre todo en rodillas, tobillos y codos) y poner en riesgo la vida de quien la padece.¿Cómo se diagnostica?La hemofilia sólo se diagnostica por medio de un análisis de sangre, que al mismo tiempo medirá el tiempo que tarda en coagular. También se averiguan los niveles de los factores de coagulación, ya que puede variar de acuerdo con el tipo de hemofilia que presente el paciente, leve, moderada o grave.¿Cómo se presenta?Según el grado de intensidad puede ser:Hemofilia leve: Existe entre un 5% y un 40 % de factor de coagulación normal.Hemofilia moderada: Cuando en la sangre existe entre un 1% y un 5 % de factor de coagulación normal.Hemofilia grave: Cuando el factor de coagulación no llega al 1 %.¿Cuál es el tratamiento?El principal tratamiento es la terapia de remplazo, que consiste en inocular concentrados de factor de coagulación para compensar el que falta. Gracias a este tipo de terapias, tanto los niños como los adultos pueden llevar una vida totalmente normal. Quienes padecen esta enfermedad sólo deben cuidar de advertir a médicos, dentistas y farmacéuticos que padecen hemofilia.Lo más importante es seguir el tratamiento al pie de la letra y hacerse los chequeos regulares, además de conocer cuáles son los signos o síntomas que requieren atención de urgencia como el sangrado cerebral o interno. Si se percibe que las heridas tardan en sanar, deberá comunicárselas al médico, quien se encargará de despejar las dudas y de indicar cuál es el mejor camino a seguir.¿Cuáles son los cuidados que debe tener la persona que presenta esta enfermedad?Es importante que acuda al hospital o al hematólogo para tratar la enfermedad y lo someta a constante revisión. Es esencial contar con un plan de acción para situaciones de emergencia, además se debe llevar un registro del número de hemorragias, localización, dosis y calendario de aplicación del factor, así como de tratamientos adicionales.Se recomienda a quienes padecen de hemofilia protegerse de objetos que puedan causar lesiones y sangrado en casa y lugares de estancia, además es importante mantener una alimentación saludable y realizar actividad física.Fuente: Buen vivir