Ronald Palacios Castrillo
Alrededor de 12.000 personas en Estados Unidos serán diagnosticadas con tumores neuroendocrinos (a veces llamados tumores carcinoides) cada año. Pero, ¿qué son exactamente estos tumores, dónde se encuentran normalmente y si son cancerosos?
¿Qué son los tumores neuroendocrinos y dónde se encuentran habitualmente?
Si bien el nombre «neuroendocrino» implica que estos tumores involucran tanto a células nerviosas como a hormonas, se cree que provienen principalmente de células endocrinas. El “neuro” es más bien una peculiaridad de la historia.
=> Recibir por Whatsapp las noticias destacadas
Los tumores neuroendocrinos son cánceres que pueden desarrollarse en cualquier lugar donde haya células endocrinas. Las células endocrinas ayudan a regular diversas funciones corporales, como el crecimiento, la reproducción y el metabolismo. Se distribuyen por todo el cuerpo, pero los lugares más comunes donde se desarrollan tumores a partir de ellos son:
Pulmones
Intestino delgado
Páncreas
¿Todos los tumores neuroendocrinos son cancerosos?
La respuesta corta es que los tumores neuroendocrinos casi siempre son cancerosos. Pero cada situación es única, por lo que es imposible captar toda la amplitud de esta enfermedad con una simple respuesta de sí o no.
Algunos tumores neuroendocrinos solo se clasifican como tales por su apariencia al microscopio. Pero desde un punto de vista clínico, casi nunca crecen ni se propagan, hagamos algo al respecto o no. Esos casos sólo representan alrededor del 1% de todos los tumores neuroendocrinos. Pero es importante mencionarlos.
En algunos de los sistemas más antiguos para clasificar los tumores neuroendocrinos, los patólogos los describían como “benignos” (no cancerosos) o “malignos” (cancerosos), según el aspecto de las células tumorales al microscopio. Desafortunadamente, esos términos no siempre reflejaban con precisión si el tumor haría metástasis y se comportaría de manera agresiva o no, por lo que se abandonaron.
Hoy en día, casi todos los tumores neuroendocrinos se consideran malignos. Simplemente hay diferencias en cuán agresivos son. Algunos se propagan fácilmente. Otros no lo hacen. Pero a todos los consideramos cáncer.
¿Cuáles son los síntomas más comunes de los tumores neuroendocrinos?
Tendemos a ver los síntomas de los tumores neuroendocrinos en dos categorías:
Los síntomas neuroendocrinos hormonales incluyen diarrea intensa, úlceras gástricas graves o azúcar en sangre descontrolada que responde mal al tratamiento. Las hormonas producidas pueden variar según el lugar del cuerpo donde se origina el tumor.
Los síntomas neuroendocrinos mecánicos se relacionan con la función de una parte del cuerpo, como una obstrucción del intestino delgado o dolor en un lugar en particular. Estos síntomas ocurren porque el tumor presiona físicamente otra estructura. Este fué el caso de un querido amigo y paciente que hace poco perdí y la motivación para escribir esta nota.
¿Cómo se suelen diagnosticar los tumores neuroendocrinos?
La mayoría de los pacientes se clasifican en uno de dos grupos.
Algunos buscan ayuda para los síntomas, como el dolor debido al cáncer metastásico. Esto ocurre más comúnmente en el hígado. Entonces, un paciente va al médico pensando que tiene un problema de vesícula biliar y resulta ser un tumor neuroendocrino en el hígado. Otros pacientes de este grupo presentarán síntomas hormonales, que indican a los médicos que la fuente es un tumor.
Para otros, el cáncer se detecta por pura casualidad. Tal vez se detectó durante una colonoscopia o durante una radiografía o una tomografía computarizada para detectar un hueso roto. Estos pacientes no presentan síntomas antes de su diagnóstico.
¿Cómo se tratan habitualmente los tumores neuroendocrinos?
Tenemos más opciones de tratamiento de tumores neuroendocrinos que nunca. Se dividen en dos categorías.
Los tratamientos locales incluyen cirugía. La cirugía es más útil cuando un tumor está solo en un lugar o solo un tumor (entre muchos) está causando un problema. Pero aún puede ser apropiado en otras circunstancias, incluso después de que se haya diseminado un tumor neuroendocrino. Los radiólogos intervencionistas también cuentan con varias tecnologías que pueden utilizar para controlar tumores individuales, particularmente en el hígado.
Los tratamientos sistémicos son tratamientos que podemos administrar y que se dirigen al cáncer en cualquier parte del cuerpo, incluso una vez que se haya diseminado. Estos incluyen quimioterapia convencional, terapia hormonal y terapias dirigidas.
La opción más nueva es un tipo de radiación sistémica llamada terapia con radionúclidos receptores de péptidos.
La mayoría de los tumores neuroendocrinos tienen receptores hormonales específicos, por lo que en lugar de administrar a los pacientes la terapia hormonal en sí, podemos usar la hormona para arrastrar la radiación a donde esté el cáncer y unirse a él, evitando la exposición a la mayor parte del resto del cuerpo.
Este tipo de terapia fue aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. en 2018. Un estudio demostró que reducía la velocidad a la que progresaban los tumores neuroendocrinos en un 80 %, por lo que es una excelente opción para algunos pacientes neuroendocrinos.
Sin embargo, es importante señalar que no existe una secuencia de tratamiento «típica» para los tumores neuroendocrinos. Hay cientos de posibilidades. Y cada paciente y equipo de atención determinarán su secuencia de tratamiento específica en función de su situación clínica particular a medida que evoluciona.
¿Se pueden curar los tumores neuroendocrinos?
Los resultados varían mucho al tratar esta enfermedad. Entonces, no hay una respuesta generalizada.
Pero cuando pensamos en cómo se va a comportar un tumor, consideramos su:
Calificación etapa, y ubicación primaria.
Cuando un tumor aún no se ha diseminado, existe la posibilidad de cura, suponiendo que sea seguro y apropiado extirparlo.
Sin embargo, para algunos pacientes la cirugía puede conllevar más riesgos que el cáncer mismo. Entonces, en esas situaciones, especialmente si un tumor no crece, no se disemina ni causa síntomas molestos, podemos decidir simplemente observarlo cuidadosamente.
Podemos tratar los tumores neuroendocrinos que se han diseminado, pero en este momento no podemos curar los tumores neuroendocrinos metastásicos.
¿Por qué es tan difícil tratar los tumores neuroendocrinos?
Muchos pacientes con tumores neuroendocrinos tienen síntomas hormonales que empeoran progresivamente. Por lo tanto, pueden experimentar síntomas durante un promedio de cinco a siete años antes de recibir finalmente un diagnóstico de tumor neuroendocrino.
Debido a que no han sido diagnosticados o han sido diagnosticados erróneamente durante tanto tiempo, puede resultar muy difícil para algunos pacientes reconstruir una relación de confianza con su equipo médico. Para cuando tienen un diagnóstico preciso, a menudo ya han pasado de un médico a otro buscando ayuda, escuchando una y otra vez: «No hago esto muy a menudo, así que no es mi fuerte» o «Lo que tienes es raro» y muy raro”.
Pero cualquiera que sea el diagnóstico que tenga, no es raro ni extraño para los especialistas en el MD Anderson Cancer Center. Ellos atienden a cientos de personas con tumores neuroendocrinos cada año, por lo que tienen muy buena experiencia en su diagnóstico y tratamiento.
¿Por qué los pacientes deberían acudir al MD Anderson para recibir tratamiento de tumores neuroendocrinos?
¿Existen ensayos clínicos para pacientes con tumores neuroendocrinos?
Sí. Muchos ensayos clínicos se están basando en el éxito de la terapia con radionúclidos receptores de péptidos en este momento. No es sólo un tratamiento; es más bien un concepto general de terapia.
La idea es que utilices una proteína particular en la parte frontal para unirse a las células y entregar una carga útil de radiación a tu objetivo en la parte posterior. Pero puedes cambiar la parte delantera o trasera para obtener diferentes combinaciones con diferentes capacidades.
Lutathera, que utiliza lutecio-177, es el único fármaco en el mercado que hace esto en este momento, pero tenemos varios ensayos clínicos en curso con él u otros agentes de la misma familia. Un ensayo de fase III (NETTER-2) demostró recientemente que podría reducir el riesgo de progresión de la enfermedad hasta en un 72 % cuando se utiliza como terapia de primera línea para pacientes con tumores más agresivos. Y estamos avanzando para que nuevos agentes entreguen la radiación, como el actinio, otro isótopo radiactivo.
Otros ensayos clínicos se basan en terapias dirigidas e inmunoterapia. Como muchas personas, estamos extremadamente interesados en la promesa de la inmunoterapia de ayudar algún día a nuestros pacientes a vivir una vida mejor y más larga. Los datos que tenemos ahora sugieren que no es fácil usar la inmunoterapia contra los tumores neuroendocrinos, pero estamos analizando más combinaciones de agentes y tratando de descubrir cómo romper la tolerancia inmune de estos tumores.
¿Algo más que desee que los pacientes recién diagnosticados y sus familias sepan sobre los tumores neuroendocrinos?
Adónde acude primero para recibir tratamiento es importante. Y la secuencia de ese tratamiento es importante. Creemos que los pacientes se benefician más cuando reciben el tratamiento adecuado en el momento adecuado con médicos especializados en el tratamiento de estas enfermedades complejas.